Phemphigus und Pemphigoid

Häufigkeit

Pemphigus: Sammelbegriff für verschiedene Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung innerhalb der Oberhaut einhergehen. Die häufigste und schwerste Form ist der Pemphigus vulgaris (Blasensucht), bei der sich auf scheinbar unveränderter Haut plötzlich schlaffe Blasen mit klarem Inhalt bilden, die platzen und schmerzhafte Wunden hinterlassen. Auf noch gesunder Haut lassen sich durch seitlich schiebenden Druck neue Blasen erzeugen (Nikolski-Phänomen). Die Veränderungen befallen oft zunächst die Mundschleimhaut und dehnen sich anschließend auf den Körper aus, insbesondere auf Stellen, die Druck oder Reibung ausgesetzt sind. Bei großflächigem Befall leiden die Betroffenen häufig unter Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl.

Da schwere Infektionen der Wundflächen drohen, ist in diesem Fall oft eine stationäre Behandlung erforderlich. Nach Abheilung der Blasen bleiben manchmal Hautverfärbungen zurück, jedoch keine Narben.

Pemphigoide: Sammelbegriff für verschiedene ungefährliche Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung unterhalb der Oberhaut einhergehen. Am bedeutendsten ist das bullöse Pemphigoid, gekennzeichnet durch pralle, teilweise mit Blut gefüllte Blasen auf geröteter Haut, die meist stark jucken. Tage bis Wochen zuvor kündigt sich die Erkrankung oft durch rötliche juckende Hautflecken an. Nach Abheilen der Hautveränderungen bleiben oft Narben, dunkle Verfärbungen oder Hautgries (Milien) zurück.

Den Veränderungen sowohl bei Pemphigus als auch bei Pemphigoid liegt eine Autoimmunerkrankung zugrunde, bei der Antikörper gegen Hautbestandteile gebildet werden. Bei entsprechender Veranlagung bricht die Erkrankung entweder spontan aus oder wird ausgelöst durch virale und bakterielle Infektionen, Medikamente (NSAR, Mittel gegen Bluthochdruck, Antibiotika), intensive UV-Bestrahlung oder Krebserkrankungen.

Betroffen sind meist Menschen im mittleren und höheren Lebensalter.

Die Behandlung erfolgt durch Kortison, bei mangelnder Wirksamkeit oder bedrohlichen Verläufen auch durch immunsupprimierende Medikamente (z. B. Ciclosporin A), Zytostatika und spezielle Antikörper.